儿科学第十版电子书(郑惠)_第五节脑性瘫痪

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第五节脑性瘫痪（第1页）

脑性瘫痪（cerebralpalsy），简称脑瘫，是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。.Pinwenba.com常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。病变常损伤运动中枢、锥体束和脑桥。

脑性瘫痪患儿颅内损伤的病变是非进行性的，病情以不在向前发展为特点。但如果确诊的脑性瘫痪患儿未接受治疗或治疗不当时，其异常姿势、异常运动的感觉传导形成恶性循环，症状会不断发展，且愈来愈明显。英国学者KarelBobath认为：脑性瘫痪的临床症状至少在青春期前是进行性的，临床表现随着成长在变化。

【病因】

脑性瘫痪是脑组织在生长发育过程中（包括在产前、产时和产后三个阶段），因脑缺氧、感染、外伤和出血等因素，造成脑损伤和脑发育缺陷所致。其中，产前因素占70%～80%，10%的脑瘫患儿与出生后窒息有关。

1.产前因素母体因素（包括母妊娠期感染、药物、理化因素、营养障碍等）、遗传因素和中枢神经系统先天畸形（如巨脑症、脑裂畸形、头小畸形、先天性脑积水等）。

2.产时因素胎儿脑缺氧（主要原因如产程过长、产时使用麻醉剂和镇静剂等）、颅内出血（主要因素如产伤、急产、难产及出血性疾病等）、早产、低出生体重（2000g以内）和窒息等。

3.产后因素缺血缺氧性脑病、高胆红素血症致核黄疸、新生儿期惊厥、严重感染所致中毒性脑病、中枢神经系统感染、头部外伤、低血糖等。

【发病机制】

脑瘫是因脑发育早期各种原因所引起的脑发育缺陷或中枢性、非进行性脑损伤所致。最常见原因是脑缺氧，缺氧可致发育中的脑髓鞘形成不全。另外，颅内出血（如室管膜下、脑室内、脑实质和小脑等）、血管栓塞、外伤、中毒或感染，可造成皮层及皮层下脑血管的边缘区域缺血，使脑白质受损。血清胆红素增高（超过300μmolL）时，可能发生胆红素脑病，引起基底核受损。

【病理改变】

本病病理改变常有不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大，脑室周围白质软化变性，可有多个坏死或变性区及囊腔形成。可有神经细胞减少和神经胶质细胞增生。锥体束呈弥散变性。胆红素脑病后遗症者可出现基底核对称性异常髓鞘形成过多。部分伴有癫痫的脑瘫患儿的额叶等脑组织有脑沟回发育不良、细胞移行异常和灰质异位等早期发育障碍。脑瘫患儿出生前损害以弥漫性脑病变为主，可有不同程度脑实质萎缩及脑皮质层发育不全，可合并脑积水、脑穿通等改变。出生时或出生后的损害以瘢痕、硬化、软化、部分萎缩、脑实质缺损为主，脑实质内可有点状或局灶性出血。严重者神经髓鞘形成延迟。早产儿，尤其是26周前的早产儿发生脑瘫的危险性加增。脑发育畸形、遗传性疾病和早期脑发育中大脑的继发性损害等常见于足月儿。24～34周早产儿主要继发于窒息和感染所致的脑室周围白质软化。在缺氧缺血性脑病足月儿中，可发现基底节、丘脑和大脑灰质不同程度受损。

【临床表现】

1.基本表现主要为运动发育落后和瘫痪肢体主运动减少（包括粗大运动和手指精细动作）、肌张力异常（包括肌张力增高、肌张力降低或肌张力不全）、姿势异常和反射异常，共四种基本表现。

2.临床分型

（1）按运动障碍类型分类

1）痉挛型：最典型和常见的类型。主要表现为双下肢为主的痉挛性截瘫或四肢瘫痪。行走、站立困难，走路足尖着地呈剪刀步态。肌张力明显增高，腱反射亢进，可有病理反射（巴氏征阳性）。常伴有语言及智能障碍。

2）肌张力不全型：多见于幼儿，主要表现为肌张力明显降低（不能站立行走，头颈不能抬起，运动障碍明显），关节活动幅度过大，但腱反射存在，可出现病理反射。常伴有失语及智能低下。

3）手足徐动型：主要表现为面、舌、唇及躯干肢体的舞蹈样或徐动样动作。伴有运动障碍和肌张力增高。多由核黄疸、新生儿窒息引起的基底核损害而发病，多伴有听觉障碍。

4）共济失调型：较为少见，主要表现为肌张力低下、共济运动障碍、意向性震颤、构音障碍及运动发育迟缓。

5）强直型：全身肌张力显著增高、僵硬，锥体外系受损症状。

6）震颤型：多为锥体外系相关的静止性震颤。

7）混合型：同一患儿可出现上述2～3个型的症状，手足徐动与痉挛症状并存，部分部位或某些症状下，肌张力又明显降低。常伴有智力障碍。

（2）按瘫痪部位不同分类1单瘫（单个肢体受累）；2双瘫（四肢均受累，上肢受累轻，下肢受累重）；3截瘫（下肢受累）；4三肢瘫（三个肢体受累）；5偏瘫（半侧肢体受累，上肢重，下肢轻）；6四肢瘫（四肢均受累，且程度相同）。